肺纤维化鲜为人知的“隐形杀手”

07/14 13:02 医生汇呼吸论坛

提起肺纤维化,大家可能不熟悉。但是说到老版《西游记》中的沙僧,你肯定不会陌生。

在《西游记》中,沙僧踏实稳重,用宽厚的肩膀挑着一副扁担的场景给我们留下很深的印象。但在生活中,沙僧的扮演者闫怀礼,却因为肺纤维化逐渐消瘦,呼吸困难。从闫怀礼患病到去世,中间没有到5年的时间。

肺纤维化患病之后的寿命有多少?什么是肺纤维化?要怎么避免?让我们看看这一系列问题。

什么是肺纤维化?

人们都知道”肝硬化”,肺间质病发展到肺纤维化阶段时相当于“肺硬化”。肝脏具备很强的代偿能力,所以“肺硬化”比肝硬化的预后要差得多。就好比是一个建筑物,肺纤维化好比是房间砖瓦结构的破坏,而不像是其他疾病仅是内墙的问题,由此可见其严重程度。

人的健康肺是一块弹性十足的海绵,人体所需要的大量氧气通过它吸收入血。那么,肺纤维化患者的肺就像干硬的丝瓜筋,已经完全失去弹性。尽管它中间也有一些空间,但是由于肺泡结构变硬了,肺泡的扩张就变的非常费力,气体交换就出现困难。

致病因素200余种

除类风湿性关节炎、红斑狼疮、结节病等自身免疫性疾病会引起肺纤维化外,药物、环境、感染、遗传等也可以造成肺纤维化。

找不到原因的,通常把它们称为特发性肺纤维化(IPF)。提起IPF,它的严重程度和肺癌相当,它又是一种严重影响患者生活质量,并且显著增加家庭和社会经济负担的疾病。

5年生存几率不足50%

据保守估计,我国目前特发性肺纤维化患病人数在50万左右,且病例还在持续增加。这种疾病在老年人当中更为常见,发病率男性略高于女性,其自然病程变异很大,并且无法预测。

IPF患者的生存率令人堪忧,5年生存率比一些肿瘤还糟糕,只有30%~50%。

早期症状不明显,容易被漏诊、误诊

既然特发性肺纤维化这么凶险,那么临床症状是不是很明显。恰恰相反,研究发现,肺纤维化的人群中,绝大多数患者在疾病早期可能没有任何症状,随着疾病的进展,肺功能逐渐恶化到一定程度,症状才会显现出来,所以特发现肺纤维化的诊断通常被延误1-2年,很多地区由于检查设备有限,超过50%的患者往往看过3个医生才被明确诊断。

即使已被诊断,也有一半的患者被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。该病在临床上以呼吸困难、干咳、缺氧导致运动受限为主要表现。其中最主要和最突出的症状是呼吸困难、呼吸急促。许多患者将其描述为一种“窒息感”。

有一些患者 (尤其是老年患者) 经常会忽视呼吸困难的症状,认为是由于年龄增大造成的或者是心脏问题,往往心内科检查做了一圈也找不到原因。随着病情和肺部损伤的加重,患者出现仅仅简单的日常生活劳动 (如淋浴、穿衣、爬楼梯) 都会出现呼吸困难,甚至生活不能自理,疾病进展期的患者离不开吸氧或呼吸机,严重影响了患者的生活质量。

特发性肺纤维化最大的问题是漏诊和误诊,当患者出现气促、呼吸困难等症状时已多属于中晚期,肺的通气功能已损害了50%以上,而中晚期特发性肺纤维化发生感染后急性加重、呼吸衰竭的概率明显增加。

没有被治疗的患者肺功能下降很快,39%的患者因呼吸衰竭而亡。研究显示,50%的特发性肺纤维化患者在确诊后2-3年内死亡,5年的死亡率比大多数癌症的都高,因此又被称为不是癌症的癌症。

所以,特发性肺纤维化一旦被误诊或延误诊断,导致治疗不及时,很可能会增加急性加重和死亡的风险。

早期如何诊断肺纤维化

症状和体征:观察患者症状,刺激性干咳伴活动后气促,是两个最突出的症状,并且服用止咳药后症状不能缓解;比较明显的体征,如杵状指/趾等。

采集患者有无风湿类疾病及药物、环境、感染、遗传等情况,寻找肺纤维化可能的病因。

患者肺部在高分辨率 CT(HRCT) 显示下,出现肺外围薄壁小窝蜂阴影。

肺功能指标显示是限制性通气功能障碍。

血气检查提示氧气及二氧化碳指标异常。

健康提醒:患者房间要安静,保持清洁卫生,预防各种感染。另外要避免浓烈气味的刺激因素,也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。保证足够的睡眠,做好保暖措施,以免加重病情,更多情况请咨询专业医生。

来源:呼吸病

免责声明:本文著作权属原创者所有,不代表本微信号立场,转载仅作观点分享,如有侵犯版权请留言联系删除。

医生汇呼吸论坛最新文章:
2018-07-18 临床抢救顺序,
2018-07-17 氨茶碱中毒?或许
2018-07-16 输液时不能在一组用的临床处方!
2018-07-13 慢性支气管炎,
2018-07-12 哮喘夜间发作,该如何避免
2018-07-11 可能导致死亡的「感冒」,竟是
2018-07-10 注意!这些药物不宜与心血管药物联用
2018-07-09 过敏人群的“自救方案”,据说中国人最怕这3种过敏原
2018-07-08 《我不是药神》刷屏,然而这些真相
2018-07-07 纽约时报深度长文:我们的癌症精准医学观念太狭隘了吗?

扫码关注微信

医生汇呼吸论坛 微信二维码

分享文章